Онкология

Что представляет собой светлоклеточный 
почечно-клеточный рак?

Светлоклеточный почечно-клеточный рак (скПКР) — подтип почечно-клеточного рака (ПКР) с высокой васкуляризацией. 
Это наиболее распространенный гистологический подтип ПКР, на долю которого приходится 70% случаев1.

Около 95% случаев скПКР возникают в результате спорадических мутаций. Оставшиеся 5% случаев считаются наследственными, хотя это число 
может быть занижено2. Наследственные случаи связаны с такими синдромами, как синдром фон Хиппеля — Линдау (VHL), опухолевый синдром PTEN-гамартом (обусловленный делецией гомолога фосфатазы и тензина [PTEN] на хромосоме 10), BAP1-ассоциированный синдром (вследствие мутации в домене 
убиквитин-С-концевой гидролазы (BAP1), семейный скПКР, ассоциированный с транслокацией 3 хромосомы, сукцинатдегидрогеназа-дефицитный 
почечно-клеточный (SDH-) рак и туберозный склероз3, 4.

СкПКР возникает из клеток эпителия проксимальных извитых канальцев в корковом веществе почки4. Соматические мутации скПКР могут быть мультифокальными или двусторонними1, 3. Паттерн роста экспансивный3 и обычно экзофитный5.

При скПКР часто встречается гематогенное распространение с инвазией крупных сосудов, таких как почечные и нижняя полая вены6. 
Основные локализации метастазов включают легкие, кости, головной мозг, печень, лимфатические узлы и надпочечники6. Для скПКР характерна высокая склонность к метастазированию5, примерно у трети пациентов метастазы уже имеются на момент постановки диагноза или развиваются в дальнейшем7, 
чаще всего поражены легкие5.

Гистологически скПКР представляет собой большие однородные прозрачные опухолевые клетки с прозрачной или эозинофильной цитоплазмой. 
Карцинома может быть плотной, желтого цвета из-за высокого содержания липидов. На разрезе в опухолевых очагах часто обнаруживаются 
кровоизлияния и некроз4, 5.